IgA Vasküliti veya eski adıyla Henoch Schonlein Purpurası (HSP)  4 önemli klinik bulgu ile seyreder. En önemli ve en sık görülen bulgusu cilt tutulumudur, tipik döküntüsü ve yerleşim yeri ile kolayca tanınır, vakaların %75’inde vardır. Çoğu zamanda iz bırakmadan iyileşir. Eklem tutulumu da ikinci sıklıkla karşılaşılan bulgusudur, vakaların yarısından fazlasında görülür, genelde şiddetli başlasa da hızla sekelsiz bir şekilde iyileşir Daha az sıklıkla karşılaşılan klinik bulgu gastrointestinal (GİS) tutulumdur, olguların yarısında gözlenir, en çarpıcı bulgusu karın ağrısıdır, bununla beraber GİS kanaması (%20-30) ve bazen invaginasyona yol açabilir, ama çoğunlukla yine sekelsiz bir şekilde iyileşir. En korkutucu bulgular ise renal tutulum sonrası oluşur. Genelde IgA Vaskülitinde böbrek tutulumu oranı %20-54 arasında bildirilmektedir. Renal tutulum klinik bulguların başlamasından sonraki ilk hafta ile 1 ay arasında ortaya çıkar. Ekstrarenal bulguların şiddeti ile böbrek tutulumu arasında bir ilişki yoktur. IgA Vaküliti geçiren büyük çocuklarda böbrek tutulumunun daha sık olduğu bildirilmektedir. 2010’da Jouhola ve arkadaşlarının yaptığı bir çalışmada 7 yaş üzerindeki çocuklarda böbrek tutulum sıklığı 2.7 kat artmaktadır. Böbrek tutulumunun klinik bulguları:

1- Hematüri veya Proteinüri

2- Hematüri ve proteinüri

3- Nefritik Sendrom

4- Nefrotik Sendrom

5-Nefritik/Nefrotik Sendrom

TANI: Böbrek tutulumunda yukardaki klinik bulgular ile tanı konur. Böbrek biyopsisi ile de tanı kesinleşir. Böbrek biyopsisi invazif bir girişim olduğundan, eğer klinik bulgular belirsizse ve ağır bir tutulum varsa (Proteinüri >1 gr/gün ve böbrek fonksiyonlarında bozulma) biyopsi o zaman yapılır. Işık mikroskopisinde değişik seviyelerde glomerüler değişiklikler, mesengial proliferasyon, fokal-segmental proliferasyon, ciddi kresentik glomerülonefrit görülebilir. İmmün floresan (IF) mikroskopide ise mesengiumda IgA , özellikle de IgA1 depolanması tanı koydurucudur. Aynı bölgelerde IgG, IgM, fibrinojen, C3 birikimi de görülür. IF’de C1q bulunması IgA Nefritinden uzaklaştırır ve daha çok lupus nefriti lehinedir. Elektron mikroskobunda mesengial bölgede yoğun dens depositler IgA nefriti lehinedir.

PROGNOZ: IgA Vaskülitinde, böbrek hastalığının kısa dönem sonuçları olumludur, ortalama olarak yaklaşık 18 ay boyunca sırasıyla çocukların ve yetişkinlerin yüzde 94 ve 89’unda tam iyileşme bildirilmiştir. Bununla berbaber aşağıdaki klinik ve biyopsi bulguları kötü prognoz kriterleridir:

1- Hipertansiyon

2- Nefrotik Sendrom

3- Kresentik Glomerulonefrit (>%50 Kresent varlığı)

4- Renal Yetmezlik

5- Tübülointerstisyel Fibrozis

IgA Vaskülitinde böbrek tutulumu oluşmadan yapılacak herhangi bir tedavinin böbrek tutulumunu engelemediği bilinmektedir. Yapılan çalışmalarda IgA Vasküliti tanısı konulduğunda başlanan Kortikosteroidlerin (Predisolon, Prednison) plesebo ile karşılaştırıldığında bir etkisi olmadığı gösterilmiştir.

TEDAVİ: IgA nefritinde başlangıç tedavisi böbrek tutulumunun şiddetine göre değişiklik gösterir.

  • Hafif bulgular varsa (mikroskopik hematüri, makroskopik hematüri, kısa süreli <1 gr/gün proteinüri) spesifik bir tedaviye gerek yoktur hasta yakından izlenir, izlem sırasında proteinüri >1 gr/gün olarak artarsa biyopsi yapılır ve agresif tedavi açısından değerlendirilir
  • Ağır bulgular varsa (proteinüri >1 gr/gün, nefrotik sendrom, böbrek yetmezliği, biyopside kresentlerin varlığı Pulse Metil Prednizolon (PMP) (1 gr/1.73 m2, 1 doz veya gün aşırı 3 doz), sonrasında oral Prednizolon (30 mg/m2/gün 1 ay, sonra ise 30 mg/m2/günaşırı 2 ay ay) ile tedavi devam ettirilir. Bu dönemde ilk ay her hafta, sonraki 2 ay 15 gün ara ile böbrek fonksiyon testler, 24 saatlik idrarda protein atılımı, ve klinik bulgularla (Hipertansiyon, ödem vb..) hasta takip edilir.
  • Proteinüri >1 gr/gün ve hasta tedavisiz izleniyor, ama zamanla proteinüri >0.5 gr/gün ise bu durumda önce biyopsi yapılır ve enflamasyon vardlığında  yukarda bahsedilen tedavileri uygulamak gerekir. Biyopside kronik lezyonlar var, ancak enflamasyon yoksa önce ACE-I veya ARB kontrendikasyon yok ise kullanılabilir.
  • IgA nefropatisinde başlangıç tedavisinde Siklofosfamid (CyC), Siklosporin (CyA), Rituximab, MMF, Azotiopurine, IV immünglobulin, Plazmaferzis’in yararı ile ilgili veriler yetersizdir. Ancak steroid tedavisine yanıt alınamadığında bu tedaviler düşünülebilir.
  • IgA Nefropatisinde konvensiyonel dozlarda steroid tedavisinin yararlarını gösteren veri yoktur. Ancak PMP ve sonrasında kullanılan oral tedavinin kresent oluşumunu azalttığı bilinmektedir.
  • Yapılan çalışmalarda CyC steroid veya steroidsiz kullanıldığında etkinliğini gösteren veri yoktur.
  • CyA ile yapılan az sayıda çalışmada ise CyA’nın şiddetli proteinüriyi azalttığı bildirilmiştir.
  • Hattori ve arkadaşlarının Japonya’da yaptığı çalışmada; Plazmaferezis ile ilgili Kresentik Glomerulonefrit gelişen 9 çocukta Plazmafereszisin işe yaradığı belirtilmiştir. Bu çocukların 10 yıllık takibinde 4 çocukta tam iyileşme görülmüş,  2 çocuk yalnızca mikroskopik hematüri ile izlenmiş, geriye kalan 3 çocuktan ikisinde ise SDBY gelişmiştir.

Renal Transplantasyon ve IgA Nefropatisi:

IgA Nefropatisine bağlı Son Dönem Böbrek Yetmezliği gelişen hastalarda tekrarlama riskine rağmen Renal Transplantasyon (Rtx) yapılabilir. Graft’de IgA depolanması görülebilir, ancak çoğu vaka subkliniktir. Bu konuda yapılan erken çalışmalarda hastaların %35’inde rekürens bulguları saptanmış, 5 yıllık sürede %11’lik greft kayıp oranı saptanmıştır. Yine küçük serilerde 5 ve 10 yıllık sürelerde greft kaybı %2.5 ve %11.5 olarak bildirilmiştir.

No Comments Yet

Comments are closed